Loefflerio sindromai

(W. Löffler, Šveicarijos gydytojas, 1887–1972)

Yra du Lefflerio sindromai: eozinofilinis nepastovus infiltratas ir ribojanti kardiomiopatija..

Eozinofilinis nepastovus infiltratas pasižymi trumpalaikių infiltratų susidarymu plaučiuose, kuriuose yra daug eozinofilų, ir padidėjęs šių ląstelių skaičius kraujyje. Tai pasitaiko vienodai dažnai vyrams ir moterims. Etiologijoje reikšmingas vaidmuo priklauso helmintams, kurių lervos migruoja per plaučius: žmonių, kačių ir šunų apvalieji kirminai, žarnyno spuogai, kabliukai. Taip pat žinomas įkvepiamų alergenų poveikis - augalų žiedadulkės, grybelių sporos, kai kurie profesiniai alergenai, ypač nikelio dulkės. Eozinofilinių lakiųjų infiltratų, susijusių su narkotikų (sulfonamidų, penicilino, nitrofuranų, aukso junginių, β blokatorių, intalio), vystymosi atvejai, taip pat maisto produktai - aprašytos kai kurios mėsos, žuvies, vėžių ir kiaušinių veislės. Yra indikacijų dėl etiologinio bakterijų vaidmens (stafilokokai, β-hemolizinis streptokokas, brucella).

Patogenezė nėra visiškai aiški. Yra žinoma, kad audinių infiltracija eozinofilų dėka atsiranda dėl jų pritraukimo iš kraujotakos dėl įvairių chemotaksinių veiksnių: eozinofilinio chemotaktinio anafilaksijos faktoriaus, kurį išskiria putliosios ląstelės (labrocitai), kai jį suaktyvina tiek imuniniai (IgE tarpininkaujantys), tiek neimuniniai mechanizmai; histamino; komplemento komponentų fragmentai, ypač C5a; kai kurie limfokinai. Taigi tikėtina, kad formuojant eozinofilinius filtrus atsiras I, III ir IV tipų alerginės reakcijos.

Daugeliu atvejų pacientai nerodo skundų, o infiltratai plaučiuose aptinkami atsitiktinai rentgeno tyrimo metu. Rečiau stebimas nedidelis silpnumas, kosulys, karščiavimas iki subfebrilo. Kartais pastebimos lengvos į astmą panašios apraiškos. Gali išsiskirti nedidelis skreplių kiekis. Atliekant fizinę krūtinės apžiūrą, dažnai neįmanoma nustatyti nukrypimų nuo normos, kai kuriais atvejais galite klausytis šlapių smulkiai burbuliuojančių ralių vienoje ar keliose vietose. Kraujyje pastebima vidutinio sunkumo leukocitozė su didele eozinofilija (iki 70%), kuri, kaip taisyklė, maksimaliai pasiekiama pasirodžius infiltratams plaučiuose. Plaučių rentgeno nuotraukoje aptikti pavieniai arba daugybiniai, santykinai didelių dydžių, neryškūs infiltratai (1 pav.), Kurie viršutiniuose pjūviuose dažniausiai lokalizuojami po oda. Matyt, toks infiltratų išdėstymas paaiškinamas maksimalia stiebo ląstelių koncentracija subpusiškose plaučių dalyse. Taip pat būdingas „nepastovus“ infiltratų pobūdis - jie gali išnykti po kelių dienų (maksimali infiltrato trukmė yra 4 savaitės). Jei tai trunka ilgiau ir nėra linkusi išnykti, tada diagnozė abejojama, o diagnostikos paiešką reikia tęsti..

Sindromo diagnozė nėra sunki, ji pagrįsta tipišku lakiųjų plaučių infiltratų ir padidėjusio kraujo eozinofilijos deriniu. Etiologinė diagnozė dažnai būna sunki. Įtarus helmintiazę, reikia turėti omenyje, kad pirminės infekcijos su apvaliais kirmėliais metu lervos įsiveržia į plaučius po 1–2 savaičių, o jų kiaušiniai išmatose gali būti aptinkami tik po 2–3 mėnesių (žr. Askaridozę). Esant toksokariozei, parazito lervos žmogaus kūne neišsivysto iki pilnametystės, todėl išmatose kiaušinių neranda. Atliekant diagnozę, atsižvelgiama į odos tyrimų su helminto ekstraktais rezultatus, nustatant bendrą IgE (paprastai smarkiai padidėjusį) ir specifinius IgE antikūnus. Įkvėpti alergenai taip pat nustatomi atliekant odos tyrimus ir nustatant specifinius IgE antikūnus. Jei įtariama sindromo etiologija, vaistai atšaukiami, gyvybiškai svarbūs vaistai pakeičiami agentais, priklausančiais kitoms grupėms.

Diferencinė diagnozė atliekama sergant plaučių tuberkulioze, bakterine ir virusine pneumonija, kurioms nėra būdinga aukšta eozinofilija. Jei plaučių infiltratai neišsprendžiami per įprastą sindromo laikotarpį, reikia atmesti alerginę bronchų ir plaučių aspergiliozę (žr. Aspergiliozę (Aspergiliozę)), taip pat periarterito nodosa (Periarteritis nodosa) plaučių apraiškas..

Gydymas daugeliu atvejų nėra atliekamas. Venkite ankstyvo gliukokortikoidų vartojimo, nes tai pagreitina infiltratų atsiskyrimą, tačiau dėl to sunku nustatyti teisingą diagnozę. Helmintozės atveju nurodomas deworming. Esant astminėms apraiškoms, inhaliacijose skiriami β-adrenostimuliatoriai, viduje aminofilinas. Prognozė palanki.

Restrikcinė kardiomiopatija (sinonimas: Lefflerio endokarditas, Beckerio liga, fibroplastinis endokarditas, fibroplastinis eozinofilinis endokarditas, afrikinė kardiomiopatija) yra kardiomiopatijos variantas, kai pagrindiniai uždegiminiai-sklerotiniai pokyčiai yra lokalizuoti parietalinėje ir miokardo endokardinėse. ir (arba) dešinysis širdies skilvelis. Standus, prastai ištemptas miokardas neleidžia užpildyti kairiojo skilvelio, dėl to diastolinis slėgis smarkiai padidėja. Tai lemia klinikines ir hemodinamines savybes, panašias į turinčias sutraukiamąjį perikarditą. Pluoštinis procesas, paveikiantis vožtuvų atlankus, sausgyslių siūlus, papiliarinius raumenis, sukelia mitralinio ar trispidurinio vožtuvo nepakankamumą (2 pav.).

Etiologija menkai suprantama. Patogenezėje didelę reikšmę turi imunologinių reakcijų pažeidimas (komplemento titro sumažėjimas, imunoglobulinų kiekio pokyčiai, LE ląstelių susidarymas ir kt.). Ūminėje proceso stadijoje morfologiškai nustatomas įprastas eozinofilinis vaskulitas ir infiltracija miokardo, inkstų, odos indų, raumenų, plaučių srityje, endokardo pažeidimas sunaikinant jo elastinį audinį ir pritaikant parietalines trombozes..

Klinikinis vaizdas ligos pradžioje pasižymi ryškiu manifestacijų polimorfizmu, nesant širdies nepakankamumo požymių. Jie nustato plaučių pažeidimus, rečiau hepatosplenomegaliją arba raumenų ir raumenų bei sąnarių sindromus, kartu su leukocitozė ir aukšta eozinofilija. Leukocitų skaičius periferiniame kraujyje gali siekti 50–90–10 9 / l, o eozinofilų - 50–70%; dažnai pastebimas nesubrendusių eozinofilų formų atsiradimas (eozinofilų tipo leukemoidinė reakcija). Širdies pažeidimas nėra diagnozuojamas visais atvejais, dažnai stebima įvairių organų kraujagyslių trombozė ir tromboembolija. Pažengusiai ligos stadijai būdingas sunkus širdies nepakankamumas (širdies nepakankamumas), neatsparus gydymui glikozidais, eozinofilinė leukodtozė kartu su įvairiais odos pažeidimais (polimorfiniai bėrimai ir pasikartojantys odos infiltratai), raumenimis, sąnariais, inkstais, rečiau plaučiais (pasikartojančia pneumonija, kartais išemija). ), pilvo organai, c.n.s. Ištarta eozinofilija gali būti derinama su splenomegalija ir limfadenopatija. Kai kuriais atvejais liga yra ūmi, lydi karščiavimas, greitas širdies ir kitų vidaus organų pažeidimų vystymasis. Lėtinės ligos metu procesas taip pat gali prasidėti ūmiai, palaipsniui išnykti arba vystytis nepastebimai.

Diagnozė yra ypač sunki pradiniame etape iki širdies pažeidimo išsivystymo. Sunki eozinofilija ir hiperleukocitozė, ypač kartu su plaučių pažeidimais, reikalauja diferencinės diagnozės su periarterito nodosa, taip pat parazitinių ligų, tokių kaip trichineliozė, strongyloidosis, opisthorchiasis, fascioliasis, filariasis ir kt., Išplėstinėje ligos stadijoje esant širdies nepakankamumui L. su. atskirti nuo reumatinių širdies ligų, Abramovo-Fiedlerio nespecifinio miokardito, fibroelastozės, endomiokardo fibrozės, sutraukiančio perikardito.

Gydymas yra simptominis. Širdies glikozidai ne visada yra veiksmingi, o esant stipriam širdies kamerų susiaurėjimui, jų vartojimas dažnai sukelia aritmijų, embolijų vystymąsi. Kai kuriais atvejais, anksti atpažinus patologiją, teigiamas poveikis yra kombinuotas širdies glikozidų, periferinių kraujagysles plečiančių vaistų ir vidutinių steroidinių hormonų dozių (30–40 mg prednizono 3–4 savaites, po to lėtas dozės mažinimas iki palaikomojo 10–15 mg ilgą laiką vartojamo efekto) poveikis.. Ūmine ligos eiga ar sunkiu paūmėjimu papildomai vartojami citostatikai (azatioprinas, kurio paros dozė yra 100–150 mg). Be paūmėjimo, nurodomi 4-aminochinolino serijos preparatai (hidroksichlorchikinas, chingaminas), antihistamininiai vaistai. Taip pat naudojamas paveikto endokardo ir vožtuvų chirurginis išgriebimas, po kurio atliekamas jų protezavimas..

Prognozė nepalanki. Gyvenimo trukmė yra nuo kelių mėnesių (ūmiu kursu) iki 7-10 metų (lėtinėmis formomis).

Bibliografija: Belokon N.A. ir Kubergeris M.B. Vaikų širdies ir kraujagyslių ligos, t. 1, p. 421, M., 1987; Klinikinė imunologija ir alergologija, red. L. Yeageris, trans. su juo., 3 t., p. 183, M., 1986; Pulmonologijos pagrindai, red. A.N. Kokosova, s. 267, M., 1976; Kardiologijos vadovas, red. E.I. Chazova, 3 t., P. 181, M., 1982; Pulmonologijos vadovas, red. N.V. Putova ir G. B. Fedosejeva, p. 461, L., 1978; Turner-Warwick M. Plaučių imunologija, vert. iš anglų kalbos, p. 115, M., 1982 m.

Fig. 2b). Ribojančios kardiomiopatijos echokardiograma yra nedidelis kairiojo skilvelio ertmės išsiplėtimas, neatitinkantis mitralinio vožtuvo gaubtų sustorėjimo ir deformacijos laipsnio. 1 - kairiojo skilvelio ertmė; 2 - mitralinis vožtuvas; 3 - kairysis prieširdis.

Fig. 1a). Paciento su eozinofiliniais lakiaisiais filtrais krūtinės ląstos rentgenograma (tiesioginė projekcija) - vienas infiltratas dešiniajame plautyje (pažymėta rodykle).

Fig. 1b). Paciento, kurio eozinofiliniai lakieji infiltratai yra krūtinės ląstos rentgenograma (tiesioginė projekcija), - daugybiniai infiltratai dešiniajame ir kairiajame plaučiuose (pažymėti rodyklėmis).

Lefflerio sindromas

Lefflerio sindromas yra alerginė liga, kai periferiniame kraujyje padaugėja grynai eozinofilų, viename ar dviejuose plaučiuose susidaro eozinofiliniai infiltratai. Liga taip pat žinoma kaip paprasta plaučių eozinofilija, eozinofilinis nepastovus plaučių infiltratas, paprasta eozinofilinė pneumonija..

Yra pirmasis ir antrasis Lefflerio sindromas: eozinofilinis nepastovus infiltratas ir ribojanti kardiomiopatija. TLK-10 liga nurodoma kodu J82. 41.42: Eozinofilinė astma, Löfflerio pneumonija. Šis sindromas užfiksuotas visose šalyse, tačiau dažniausiai atogrąžų klimato sąlygomis. Dažnumas tarp moterų ir vyrų yra vienodas, daugiausia tarp 16–40 metų.

klasifikacija

Pagal patogenezę ir etiologiją (priežastis) jis skirstomas į tris tipus:

• dėl sensibilizacijos oro alergenams
• sukeltas parazitinės infekcijos
• išsivysčiusi dėl vaistų alergijos

Simptomai ir skundai

Dauguma pacientų neturi nusiskundimų. Retai būna kosulys, daugiausia sausas arba su nedideliu kiekiu klampių skreplių, gali būti kraujo priemaišų. Kitas skundas yra subfebrilo temperatūra. Dažnai pacientas turi bronchų spazmo požymių. Auskultatoriniais metodais nustatomi sausi rateliai, kurių lokalizacija daugiausia yra viršutinėse plaučių dalyse..

Laboratoriniai tyrimai yra privalomi, kraujyje jie nustato leukocitozę su daugybe eozinofilų (iki 50–70%); po plaučių infiltratų atsiradimo eozinofilija yra maksimali. Infiltratai yra „nepastovūs“, juos galima savarankiškai pašalinti be intervencijos po 3–4 dienų, po to plaučių audinyje neatsiranda randai..

Masiškai hematogeniniu būdu platinant parazitų (trichinelių, šistosomų, apvaliųjų kirmėlių) lervas ir kiaušinius kūno organuose ir audiniuose, įskaitant plaučių audinį, atsiranda šie simptomai:

Pailgėjęs infiltratų egzistavimas gali būti paaiškinamas parazitų patekimu į plaučių audinį. Tai atsitinka, pavyzdžiui, kai vaikas ar suaugęs asmuo yra užkrėstas nematodu Paragonimus westermani. Suaugusieji migruoja į plaučių audinį per diafragmą ir žarnyno sienelę, o pleuros dalyvauja patologiniame procese. Uždegimo pabaigoje susidaro pluoštiniai mazgai, kurie kai kuriais atvejais susilieja su cistinių ertmių susidarymu.

Priežastys ir sukėlėjai

Lefflerio sindromą pirmą kartą aprašė Ciuricho universiteto profesorius Wilhelmas Loeffleris 1932 m. Tyrėjas įrodė, kad helmintai vaidina svarbų vaidmenį plėtojant eozinofilinį plaučių audinio uždegimą: jų lervos migracijos metu praeina per plaučių audinį. Šiandien Lefflerio sindromas reiškia daugybę uždegiminių procesų viename ar abiejuose skirtingos etiologijos plaučiuose.

Dėl ligos vystymosi gali būti praryti beveik visi parazitai:

• kabliukai
• apvalusis kirminas
• strongyloidai
• trichinella
• pinworms
• toksokaro
• kepenų kepenų
• filarijos
• schistosomos
• katė pūkuota
• kiti plokšti kirminai

Pastaraisiais metais gana dažnai pacientai aptinka toksokariozę, kurią sukelia nematodų Toxocara cati ir Toxocara canis lervos, šunų ir kačių žarnyno parazitai. Patogenezuojant nagrinėjamą sindromą, svarbūs įkvepiamieji alergenai (patenka į organizmą įkvepiant oro su dalelėmis):

• grybų sporos
• augalų žiedadulkės
• vaistai (penicilinai, sulfonamidai, aukso junginiai)
• kai kurios pramoninės medžiagos (pvz., nikelio dulkės)

Tačiau dažnai plaučių infiltrato priežastis nenustatoma, tada gydytojai kalba apie eozinofilinę pneumopatiją..

Patogenezė

I ligos patogenezė pagrįsta neatidėliotino tipo alergine reakcija, kurią patvirtina „nepastovus“ infiltratų pobūdis ir visiškas jų regresija nesudarant antrinių patologinių židinių. Kraujo tyrimas pacientams, sergantiems eozinofiline pneumonija, dažnai atskleidžia IgE kiekį, viršijantį normaliąsias vertes. Hiperoseozinofilija ir hiperimmunoglobulinimimas formuojasi organizmo kovos su parazitais procese.

Intensyvi eozinofilinių plaučių audinių infiltracija ir padidėjęs eozinofilų skaičius kraujyje rodo eozinofilinių chemotaktinių veiksnių anafilaksiją ir alerginio pobūdžio židinių susidarymą. Šią medžiagą išskiria putliosios ląstelės (putliosios ląstelės), kai jas suaktyvina neimuniniai mechanizmai (komplemento komponentų fragmentai, histaminas, ypač C5a) ir imuninės (dėl IgE).

Kai kuriais atvejais patogenezė yra panaši į Arthuso reiškinį, nes susidaro nusodinantys antikūnai prieš antigenus. Eozinofiliniuose filtruose gali būti limfocitų. Tai rodo, kad patogenezėje dalyvauja ląstelių sukeliamos alerginės reakcijos..

Diagnostika

Paprastai sindromo diagnozė gydytojui nėra sudėtinga. Tipiškos apraiškos yra padidėjusi kraujo eozinofilija kartu su nepastoviais plaučių infiltratais. Tačiau nustatant priežastį gana dažnai kyla sunkumų. Diagnostikos gydytojui labai svarbūs alergologinės anamnezės duomenys:

• anksčiau aptiktos alerginės ligos
• aiškus simptomų ryšys su profesiniais ir buitiniais veiksniais
• sezoniniai rinokonjunktyvinio sindromo ir astmos paūmėjimai
• farmakologinė istorija
• šeimos istorija

Norint nustatyti alergines ligas, kurios vaidina patogenezę, būtina alergologo konsultacija. Jei įtariate alerginį rinitą, kreipkitės į otolaringologą.

Diagnostikos pavyzdys

Pirminė diagnozė: Loefflerio sindromas I.

Ligos forma: visceralinė.

Laboratorinė diagnostika

Įtarus Lefflerio sindromą, būtina atlikti laboratorinius tyrimus. Ši informacija leidžia patvirtinti fizinio tyrimo ir anamnezės duomenis. Bendroje skreplių analizėje dažnai kalbama apie eozinofilus ir Charcot-Leiden kristalus. Bendras kraujo tyrimas ligos vystymosi pradžioje dažnai atskleidžia didelę eozinofiliją (iki 20%). Tačiau, kai procesas lėtinis, eozinofilai normalizuojasi. Kai kuriais atvejais kraujyje randamas didelis IgE kiekis - indikatorius pasiekia ženklą iki 1000 TV / ml.

Odos tyrimai atliekami siekiant nustatyti priežastį, sukėlėją (apatinių grybelių sporas, pirštus, helminto alergenus). Pagal parodymus gydytojas gali paskirti provokuojančius nosies ir įkvėpimo testus.

Visais atvejais būtinai atlikite išmatų analizę. Kai kurių helmintų buvimas organizme suteikia galimybę aptikti parazitų kiaušinėlius. Tuo pačiu metu atsižvelgiama į jų vystymosi ciklą. Pavyzdžiui, pirminės infekcijos su apvaliais kirmėliais metu lervos įsiskverbia į plaučius tik po vienos ar dviejų savaičių, o jų kiaušiniai paciento išmatose randami tik po dviejų ar trijų mėnesių. Esant toksokariarijai, parazitinės lervos žmogaus kūne neišsivysto iki pilnametystės, todėl išmatų analizė jų kiaušinių nenustatys.

Gydytojai diagnozei nustatyti naudoja serologinius tyrimus, įskaitant komplemento fiksaciją ir kritulių reakcijas. Taip pat naudojami ląstelių tyrimai: putliųjų ląstelių degranuliacijos reakcija su atitinkamais alergenais, Shelley bazofilinės degranuliacijos reakcija, specifinio IgE aptikimas naudojant radijo alergosorbentų testą ir ELISA.

Instrumentinė diagnostika

Rentgeno tyrimais plaučiuose išryškėja neryškūs apvalūs infiltratai (pavieniai arba daugybiniai), kurie lokalizuojami po oda, daugiausia viršutinėse dviejų plaučių dalyse. Jei infiltratinis uždegimas trunka ilgą laiką, ligos baigtis gali susidaryti pluoštiniai mazgai, kurie susilieja ir sudaro cistines ertmes. Bronchų obstrukcijos įvertinimas atliekamas tiriant aukšto slėgio funkciją (išorinio kvėpavimo funkciją). Kai kuriais atvejais būtina atlikti bronchomotorinius tyrimus.

Lefflerio sindromo gydymas

Pacientas gali pasveikti savaime, be specialaus gydymo. Farmakoterapija dažnai nesinaudojama. Pagrindinis gydymo tikslas moksliniu požiūriu yra etiologinio faktoriaus pašalinimas. Tai yra, pavyzdžiui, toksokarų pašalinimas iš kūno ir kliūtis tolesniam jų dauginimuisi viduje. Jei įmanoma, pašalinkite kontaktą su alergenais (aeroallergenais, vaistais), jei įmanoma, pašalinkite kirmėlę, jei jie yra ligos vystymosi pagrindas.

Antiparazitinė terapija

Sergant helmintais, pacientui skiriami antiparazitiniai vaistai. Pastaruoju metu dažnai skiriami tokie veiksmingi ir gerai toleruojami vaistai:

• karbendacimo (vartoti per burną, vieną kartą po 0,01 g / kg)
• albendazolas (vartojamas per burną, vieną kartą po 400 mg; skiriamas tik vyresniems nei 2 metų pacientams)
• pirantelio viduje 10 mg vieną kartą
• mebendazolas (vartojamas 100 mg per burną vieną kartą, tik pacientams nuo 2 metų)

Gliukokortikoidų gydymas

Nerekomenduojama anksti skirti gliukokortikoidų, kurie pagreitina infiltratų atsiskyrimą, tačiau apsunkina teisingos diagnozės nustatymą. Bet jei žmogus neatsigauna negydydamas, jis skiria prednizoną. Pradinė dozė yra nuo 15 iki 20 mg per parą. Vartojant 5 mg, dozę reikia sumažinti praėjus vienai dienai po pirmosios dozės. Paros dozę reikia padalyti į 3 dozes. Gydymo kursas trunka 6-8 dienas.

Jei yra bronchų obstrukcinio sindromo apraiškų gydymui, jums gali prireikti tokių lėšų:

• aminofilinas viduje
• beta adrenoreceptorių agonistai (įkvėpus)
• pagrindinė terapija

Hospitalizacijos indikacijos

• Sunki parazitinė infekcija, kurios metu kūnas dehidratuojamas
• Nesugebėjimas visiškai pašalinti epidermio, buitinių, žiedadulkių alergenų iš aplinkos

Prognozė daugeliu atvejų yra palanki. Svarbu laikytis higienos priemonių, ypač tiems, kurie gyvena tame pačiame kambaryje su bet kokiais gyvūnais. Alergiškam ligos pobūdžiui svarbu atsiminti alergologo rekomendacijas dėl augalinių preparatų ir vaistų vartojimo.

Lefflerio endokarditas (eozinofilinis endokarditas)

Lefflerio endokarditas yra reta ribojančios kardiomiopatijos forma, pažeidžianti širdies membranas dėl jų įsiskverbimo į eozinofilus. Simptomai yra karščiavimas, svorio kritimas, kardialgija, dusulys ir kitos širdies nepakankamumo apraiškos. Atsiranda papildomų kepenų, blužnies ir plaučių trombozinių pažeidimų požymių. Diagnozė atliekama atliekant laboratorinius tyrimus, širdies (EKG, echokardiografijos), doplerografijos ir krūtinės ląstos rentgeno tyrimus. Gydymas apima hipereozinofilinio sindromo priežasčių pašalinimą, širdies nepakankamumo gydymą ir trombozės prevenciją. Kai kuriais atvejais paskirta operacija.

TLK-10

Bendra informacija

Lefflerio endokarditą (eozinofilinį endokarditą) 1936 m. Aprašė šveicarų gydytojas Wilhelmas Leffleris, stebėdamas du pacientus, sergančius greitai progresuojančiu širdies nepakankamumu. Šiuo metu ši patologija laikoma hipereozinofilinio sindromo su pirminiu širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimu klinikiniu variantu..

Dažniausiai liga užfiksuojama vidutinio (30–40 metų) amžiaus grupės vyrams, tačiau ji gali pasireikšti bet kokio amžiaus ir lyties žmonėms, kurių kraujyje yra daug eozinofilų. Pasireiškimo dažnis yra didesnis juodosios rasės žmonėms, Pietryčių Azijos ir Pietų Amerikos gyventojams. Šis regioninis pasiskirstymas sutampa su genetiškai nustatyto idiopatinio hipereozinofilinio sindromo (HES) paplitimu..

Priežastys

Pagrindinis etiologinis ligos veiksnys yra ryškus eozinofilų lygio padidėjimas periferiniame kraujyje. Dėl to susidaro sąlygos, kad šios miokardo ir endokardo ląstelės galėtų įsiskverbti ir išsivystyti specifinis uždegimas. Patikimai nustatyta, kad būtent eozinofilija pasireiškia anksčiau nei pasireiškė širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai. Padidėjusios eozinofilų susidarymo priežastys gali būti įvairūs veiksniai ir patologinės būklės:

• Idiopatinis hipereozinofilinis sindromas. Reta neaiškios etiologijos būklė, pasireiškianti eozinofilinių granulocitų dauginimu kaulų čiulpuose. Tikriausiai dėl mutacijų - 4-osios chromosomos, esančios FIP1L1 / PDGFRA geno srityje, kuri yra atsakinga už kraujodaros kontrolę, delecija. Jam būdinga užsitęsusi sunki eozinofilija, lydi didelė rizika susirgti leukemija.
• Autoimuninės ligos. Kai kurias patologijas (sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas) gali komplikuoti antrinių HES formų atsiradimas. Pastarasis provokuoja širdies membranų pažeidimus pagal Lefflerio endokardito tipą.
• Alerginės ir parazitinės ligos. Tokiomis sąlygomis visada stebimas padidėjęs eozinofilų kiekis. Labai retai jų skaičius pasiekia lygį, pakankamą miokardo ar endokardo infiltracijai. Iš esmės šis patologijos variantas randamas vaikams, turintiems didelį imuninės sistemos reaktyvumą..
• Onkologinės ligos. Eozinofilinei leukemijai ir kitiems kraujodaros sistemos naviko procesams būdingas greitas aktyvus silpnai diferencijuotų ląstelių dalijimasis. Didelis jų skaičius, taip pat palengvėjęs įsiskverbimas į audinius (įskaitant širdį), gali išprovokuoti endokardo uždegimą..

Eozinofilinio endokardito vystymasis taip pat apibūdinamas kitomis sąlygomis, kurias lydi padidėjęs šių ląstelių susidarymas: Gleicho sindromas, blužnies pažeidimai, kaulų čiulpai. Buvo nustatyta, kad ligos atsiradimui nepakanka tik daugybės eozinofilų. Būtina sąlyga yra jų aktyvacija išleidžiant granulių turinį - širdies pažeidimas įvyksta degranuliuojant mažiausiai 15% cirkuliuojančių ląstelių tūrio. Tai paaiškina faktą, kad skirtingais atvejais, esant maždaug vienodam granulocitų skaičiui, endokardito sunkumas gali labai skirtis..

Patogenezė

Dėl Lefflerio endokardito retumo šios ligos patogenezė nebuvo tinkamai ištirta. Kai kurių ligos stadijų supratimas grindžiamas ne klinikiniais ir tyrimų duomenimis, o bendra imunologinių procesų vizija. Kai kraujyje yra daug aktyvuotų eozinofilų, kai kurie iš jų prasiskverbia į širdies audinį.

Degranuliacijos metu jie išskiria katijoninius baltymus ir uždegimo stimuliatorius, dėl kurių pažeidžiamos ląstelės. Be to, šie baltymai gali sukelti krešėjimo procesą ir taip išprovokuoti intravaskulinę trombozę. Šis faktas kartu su endometriumo pokyčiais lemia parietalinių trombų išsivystymą širdies kamerose. Jų fragmentai embolių pavidalu yra nešami kraujo srautu, sukeldami širdies priepuolius inkstuose, blužnyje, smegenyse.

Edema, endokardo ir miokardo struktūrų distrofija skatina jungiamojo audinio, deformuojančių stygų, o vėliau ir širdies vožtuvų plitimą. Visa tai, kartu su kardiomiocitų skaičiaus sumažėjimu, lemia išstūmimo tūrio sumažėjimą, kraujo regurgitaciją ir širdies nepakankamumo atsiradimą. Susilpnėjęs širdies darbas tampa daugybės antrinių sutrikimų - plaučių edemos, kepenų distrofijos, hipoksijos - priežastimi. Be gydymo pacientai, sergantys Leffler endokarditu, gali mirti nuo širdies nepakankamumo ar komplikacijų, atsirandančių dėl gyvybiškai svarbių organų (plaučių, smegenų, inkstų) kraujagyslių tromboembolijos..

Lefflerio endokardito simptomai

Klinikinis patologijos vaizdas pasižymi ryškiu sustojimu, kiekvienos ligos stadijos trukmė yra individuali skirtingiems pacientams ir svyruoja nuo 2–3 savaičių iki kelių mėnesių. Iš pradžių pacientai turi skundų dėl karščiavimo, kepenų skausmo, prakaitavimo, silpnumo. Šios apraiškos atitinka hipereozinofilinį sindromą ir yra prieš širdies pažeidimą. Kai kuriais atvejais pacientams yra ŠKL, reumatoidinio artrito, bronchinės astmos ir kitų būklių, kurios gali išprovokuoti eozinofilų plitimą, simptomų..

1. Pirmajai Lefflerio endokardito (nekrozinio) stadijai 20% pacientų būdingas padidėjęs HES simptomas - protarpinis karščiavimas, hiperhidrozė ir edemos išsivystymas. Šiam patologijos variantui būdingi skundai dėl įvairios lokalizacijos krūtinės skausmo, apetito praradimo, kūno svorio sumažėjimo iki anoreksijos. Maždaug pusei pacientų pirmasis eozinofilinio širdies uždegimo etapas prasideda kaip ūmus karditas. Esant tokiai situacijai, anksti išsivysto bioventrikulinio nepakankamumo požymiai - dusulys, silpnumas, kosulys dėl stagnacijos kraujyje plaučiuose. Retinopatija pasireiškia sumažėjus regėjimo aštrumui, prieš akis atrodo „musės“ ir „blyksniai“, galvos skausmai..
2. Antroji endokardito stadija vadinama trombozine - jai būdingas parietalinių trombų susidarymas širdies skilveliuose. Iš ten jų fragmentai nešami visame kūne, sutrikdant įvairių organų aprūpinimą krauju. Dažni simptomai yra neurologinė disfunkcija (parezė, paralyžius) ir inkstų pažeidimai - sumažėjęs šlapimo kiekis, apatinės nugaros dalies skausmas, hematurija. Galbūt plaučių, blužnies, kepenų širdies priepuolio simptomų vystymasis. Šiame etape kai kuriems pacientams pasireiškia sunkiausios Lefflerio endokardito komplikacijos - insultai, pagrindinių arterijų tromboembolija..
3. Paskutinė ligos stadija yra fibrozinė, pasireiškianti sunkia ribojančia kardiomiopatija. Pirmame plane yra didėjančio širdies nepakankamumo požymiai - edema, pasunkėjęs kvėpavimas dėl skysčių buvimo plaučiuose, odos cianozė. Laikui bėgant, padidėjęs pilvas dėl ascito, hemoptizė, staigus bendros būklės pablogėjimas dėl medžiagų apykaitos sutrikimų prisijungia prie simptomų. Nepakankamumas paprastai būna biventrikulinio pobūdžio, todėl pasireiškia kraujo sąstingiu tiek mažame, tiek dideliame kraujo apytakos ratu..

Komplikacijos

Lefflerio endokarditas gali sukelti rimtų komplikacijų, keliančių grėsmę paciento gyvenimui. Pradinėse ligos stadijose, vykstančiose kaip karditas, ūminis širdies nepakankamumas gali išsivystyti dėl miokardo pažeidimo ir jo kontraktinės funkcijos sumažėjimo. Trombembolija yra ypač pavojinga - nemaža dalis mirčių nuo endokardito įvyksta dėl išeminių organų (inkstų, smegenų, virškinimo trakto struktūrų) sutrikimų..

Žmonės, sergantys idiopatine HES, turi onkologinės patologijos riziką - leukemiją ar limfomą. Negydant ir nesivystant galinei fibrozinei ligos stadijai, mirtis įvyksta dėl kelių organų nepakankamumo, dėl smarkiai sumažėjusios širdies funkcijos.

Diagnostika

Lefflerio endokardito diagnozę atlieka kardiologas, kuris dėl sudėtingos būklės etiologijos turi bendradarbiauti su imunologais, reumatologais ar onkologais. Svarbu įrodyti ryšį tarp didelio eozinofilų lygio ir širdies ir kraujagyslių simptomų, nes tai turi įtakos gydymui ir prognozėms. Klinikinis vaizdas ir diagnostinių tyrimų rezultatai gali skirtis įvairiuose patologijos vystymosi etapuose, į kuriuos taip pat reikėtų atsižvelgti nustatant ligą. Norint nustatyti ir patvirtinti eozinofilinį endokarditą, naudojami šie metodai:

• Apklausa ir bendras patikrinimas. Nekrozinėje stadijoje ligos pasireiškimai yra skundai dėl skausmo krūtinėje, stipraus svorio sumažėjimo, kosulio, periodiškai padidėjusios kūno temperatūros. Progresuojant ligai, tyrimas leidžia nustatyti neurologinius sutrikimus, padidėjusį kepenų ir blužnies dydį bei ascitą. Širdies auskultuojant nustatomi ritmo sutrikimai, pašaliniai triukšmai (pvz., Mitralinio nepakankamumo triukšmas).
• Rentgenografija. Daugumai pacientų kardiomegalija nustatoma atliekant krūtinės ląstos rentgenogramą, kurios sunkumas priklauso nuo ligos stadijos. Plaučių kraujotakos sąstingis širdies nepakankamumo fone pasireiškia padidėjusiu plaučių šaknų šešėliu ir plaučių struktūros padidėjimu.
• Ultragarsiniai tyrimai Echokardiografija atskleidžia sustorėjimą širdies viršūnės srityje, kuris yra susijęs su fibrotiniu procesu ar trombozinėmis nuosėdomis. Tyrimas patvirtina stygų, vožtuvų atvartų (daugiausia trikuspidinių ir mitralinių) sutirštėjimą ir deformaciją. Širdies ultragarsinė doplerografija lemia hemodinamikos pažeidimą organų kamerose - ventriculoatrial kraujo regurgitacija.
• Elektrokardiografija EKG metu yra pokyčių ST segmente, T bangos išsiplėtimas ir nereguliarus širdies ritmas. Kardiomegalijai progresuojant, širdies elektrinė ašis nukrypsta į kairę. Dažnai atskleidžiama vienos iš „Giss“ pluošto kojų blokada.
• Laboratoriniai tyrimai. Pilnas kraujo tyrimas patvirtina didelį eozinofilų skaičių ir nespecifinius uždegimo požymius - ESR padidėjimą, leukocitozę. Kartais randami silpnai diferencijuoti granulocitai, o tai rodo neoplastinį procesą kraujodaros sistemoje. Biocheminis kraujo tyrimas rodo padidėjusį AcAT ir plazmos baltymų kiekį.

Kaip papildomos diagnozės dalis, gali būti paskirtas išskyrimo organų, smegenų MRT, širdies, plaučių, kepenų ir pilvo ertmės MSCT tyrimas. Jie naudojami nustatant komplikacijas, kurias sukelia Lefflerio endokarditas, taip pat norint nustatyti galimas HES priežastis. Diferencinė diagnozė atliekama su kitais širdies uždegiminiais pažeidimais (bakteriniu ar virusiniu endokarditu, miokarditu ir perikarditu). Būtina išsiaiškinti eozinofilijos kilmę, kuri yra svarbi tolesniam patologijos gydymui.

Leffler endokardito gydymas

Patvirtinus eozinofilinio endokardito diagnozę, skiriamas kompleksinis daugiakomponentinis gydymas. Tai neapsiriboja vien veikla terapinės kardiologijos srityje, svarbu pašalinti pagrindinį etiologinį veiksnį - hipereozinofilinį sindromą. Būtina kuo labiau sumažinti komplikacijų iš kitų organų riziką, atsirandančią dėl trombozės ir širdies nepakankamumo. Kiekviena gydymo kryptis apima specialių vaistų ir terapinių priemonių vartojimą. Atskiras metodas yra chirurginė intervencija, kuria siekiama pašalinti sklerotinių procesų pasekmes endokardyje. Visos medicininės Lefflerio endokardito procedūros yra suskirstytos į šias grupes:

• Pašalinti hidroelektrinių priežastis. Nurodomas etiotropinis gydymas, nes jis nukreiptas prieš pagrindinį ligos veiksnį - kraujo eozinofiliją. Idiopatiniai ir neoplastiniai HES variantai yra gydomi imatinibu (tirozinkinazės inhibitoriumi) ir citostatiniais preparatais. Aukštą alerginių ar autoimuninių eozinofilų kiekį koreguoja kortikosteroidai.
• Širdies nepakankamumo terapija. Tai yra pagrindinis konservatyvaus gydymo metodas. Taikyti širdies glikozidus, beta adrenoblokatorius, AKF inhibitorius ir kitomis tradicinėmis priemonėmis. Atsiradus grūstims ir edemai, skiriami kilpiniai diuretikai, su sąlyga, kad bus kontroliuojama kraujo rūgščių-šarmų ir elektrolitų pusiausvyra..
• Komplikacijų prevencija. Pagrindinė šios patologijos grėsmė yra trombozė su vėlesne įvairių organų kraujagyslių embolija. Norint sumažinti intravaskulinio krešėjimo greitį, naudojamas mažos molekulinės masės heparinas ir kiti antikoaguliantai..
• Chirurgija. Sunkiais atvejais, kai atsiranda ribojamasis širdies nepakankamumas, nurodoma chirurginė intervencija - endokardektomija (širdies dekomikacija). Širdies chirurgas pašalina fibrozinius auglius organo kamerose, plastifikuoja atrioventrikulinius vožtuvus ir stygas. Endokardektomija laikoma labai sudėtinga operacija su santykinai dideliu mirtingumu, atliekama tik specializuotuose širdies chirurgijos centruose..

Pacientui parodoma hospitalizacija kardiologijos skyriuje ir griežtas lovos režimas. Jei būtina, skiriamos papildomos terapinės priemonės. Tam tikrų organų (žarnyno, blužnies, inkstų) trombembolija gali būti chirurginių operacijų pagrindas. Vystantis CHF, būtina pašalinti infuzinę terapiją, kad būtų pašalinta metabolinė acidozė ir elektrolitų sutrikimai.

Prognozė ir prevencija

Lefflerio endokardito prognozė priklauso nuo hipereozinofilinio sindromo etiologijos ir jo reakcijos į terapines priemones. Nežinomos kilmės HES gydymo galimybės nėra aiškios, net vartojant dideles kortikosteroidų dozes tik šiek tiek sumažinamas eozinofilų kiekis - tuo tarpu mirtingumas nuo patologijos išlieka didelis. Tačiau dažnai specialistams pavyksta išsiaiškinti eozinofilijos priežastis ir sukurti etiotropinę terapiją, kuri žymiai padidina pacientų išgyvenamumą.

Konkrečios profilaktikos nėra. Jei aptinkamas padidėjęs eozinofilinių granulocitų skaičius, rekomenduojama periodiškai tikrinti kraujo vaizdą. Jei palaikote šią būklę daugiau nei mėnesį ir pašalinate jos akivaizdžias priežastis (parazitines ir alergines ligas), turėtumėte kreiptis į hematologą.

Viskas apie Lefflerio sindromą

Lefflerio sindromo klasifikacija

Lefflerio sindromas klasifikuojamas dėl jo atsiradimo priežasčių. Yra trys pagrindiniai Lefflerio sindromo tipai:

• Lefflerio sindromas, kuris išsivystė po alergijos vaistams;
• Lefflerio sindromas, kurį sukėlė žmogaus organizmo užkrėtimas parazitais;
• Lefflerio sindromas, kurį sukėlė padidėjęs organizmo jautrumas aeroallergenams.

Kam gresia Lefflerio sindromas?

Beveik visi rizikuoja, nepriklausomai nuo amžiaus ar finansinės padėties. Taip pat buvo pastebėta, kad Lefflerio sindromas vyrams ir moterims pasireiškia tokiu pat dažniu. Dažniau šis sindromas pasireiškia žmonėms nuo 15 iki 40 metų. Kalbant apie eozinofilinę pneumoniją, galima sakyti, kad ji dažniausiai būna atogrąžų platumose.

Kokie simptomai pastebimi pacientams, sergantiems Lefflerio sindromu?

Po stebėjimų buvo pažymėta, kad pacientai nerodo jokių simptomų, jaučiasi normaliai ir niekuo nesiskundžia. Retesniais atvejais kosulys gali sutrikdyti pacientą; tai gali būti sausa arba nedidelis skreplių kiekis, labai retais atvejais skrepliuose pastebimas kraujas. Paciento temperatūra ilgą laiką gali išlikti 37–37,5 laipsnio. Beveik visais atvejais kosulys pasireiškia kartu su bronchų spazmais.

Išklausius paciento plaučius, viršutinėse jų dalyse gali būti girdimi sausi rateliai. Atlikus kraujo tyrimą, atsiranda leukocitozė ir jai būdingas padidėjęs eozinofilų kiekis (per 50–70%). Po plaučių infiltratų pasireiškimo eozinofilija gali pasiekti maksimalų lygį..

Infiltratai (šiuo atveju kaupiasi plaučių audiniuose ląstelių formacijose, kuriuose yra kraujo ir limfos) yra nenuoseklūs, gali dingti be priežasties, nepalikdami pėdsakų jų buvimo plaučių audinyje.

Tuo atveju, kai kūnas yra užkrėstas parazitais, jų lervų pasklidimas visame žmogaus kūne, įskaitant plaučius, sukelia tokį simptomą, kuris pasireiškia kosuliu, švokštimu, dusuliu, odos išbėrimu..

Jei infiltratai yra pakankamai ilgai ant audinių, pirmiausia jie gali suformuoti pluoštinius mazgus, o tada formuoti cistines ertmes.

Lefflerio sindromo priežastys

Lefflerio sindromą atrado Wilhelmas Leffleris 1932 m., Kuris tuo metu buvo Ciuricho universiteto profesorius. Jis įrodė, kad helminto lervos, kurios gali patekti į plaučius, gali būti eozinofilinės pneumonijos sukėlėjai..

Laikui bėgant, pagal šį sindromą pradėjo suprasti ne tik Lefflerio aprašytą teoriją. Kiti plaučiuose esantys uždegiminiai procesai, kuriuos sukėlė įvairūs patogenai, pradėti vadinti Lefflerio sindromu..

Vėliau buvo įrodyta, kad Lefflerio sindromą gali sukelti ne tik helminto lervos, bet ir beveik visi parazitai. Neseniai buvo pastebėta, kad šunų ir kačių žarnyno parazitai dažniau pradėjo tapti sindromo sukėlėjais.

Be parazitų, sukėlėjai, sukeliantys sindromą, gali veikti ir tokius aeroalergenus kaip grybelinės sporos, iš gamybos atsirandantys lakieji elementai, žiedadulkės ir vaistai. Tokiais atvejais negalima nustatyti konkrečios sindromo priežasties. Tada liga skirstoma į eozinofilinę pneumoniją.

Kaip vystosi Lefflerio sindromas?

Tuo atveju, kai Lefflerio sindromą sukėlė alerginė reakcija, galima sakyti, kad infiltratai elgsis nenuspėjamai. Netrukus, po pasirodymo, jie gali save sunaikinti, nepalikdami jokių buvimo pėdsakų.

Pacientams, kenčiantiems nuo eozinofilinės pneumonijos, atlikus kraujo tyrimą, nustatomas didelis IgE kiekis. Šis veiksnys užtikrina parazitų sunaikinimą ar išmetimą iš viso žmogaus kūno. Tai taip pat rodo, kad plaučių audinyje susidaro alerginio uždegimo židiniai..

Į infiltratų sudėtį įeina limfocitai. Tai rodo, kad jie dalyvavo kuriant alergiją..

Kaip atpažįstamas Lefflerio sindromas??

Paprastai nustatyti sindromo buvimą nėra sunku. Tai būdinga tuo pačiu metu, kai plaučių audinyje yra infiltratų ir padidėjęs eozinofilų kiekis kraujyje. Sunkumų kyla tik nustatant sukėlėją Lefflerio sindromą.

Dažniausiai didelė laida skiriama alergijos paūmėjimo ir išsivystymo laikotarpių tyrimams:

• ar nėra panašių simptomų paciento artimiesiems;
• narkotikų veiksmų, kurių pacientas ėmėsi anksčiau, tyrimas;
• kokiomis alerginėmis ligomis pacientas sirgo anksčiau;
• kaip alergija ar astmos priepuoliai yra susiję su sezoniniais ar profesiniais veiksniais.

Laboratorinė diagnostika

Siekiant geriau suprasti sindromo ypatybes, naudojami laboratoriniai tyrimai..

• Ankstyvosiose ligos stadijose paciento kraujyje yra padidėjęs eozinofilijos lygis, tačiau ateityje šis lygis gali neviršyti normos.
• Tiriant skreplius, jame gali būti eozinofilų arba Charcot-Leiden kristalai.
• Atliekant išmatų analizę, galima nustatyti helminto lervas. Bet jų gali nebūti dėl ypatingos laikinos lervų nusėdimo ir vystymosi formos žmogaus kūne.

Instrumentiniai tyrimai

Atlikus paciento rentgenografiją, ant jo galima pamatyti daug infiltratų. Jie bus suapvalintos formos ir daugiausia bus viršutinėse plaučių dalyse..

Į kuriuos gydytojus turėčiau kreiptis?

Su Lefferio sindromu turite susisiekti su alergologu ir ENT. Jie padės pacientui nustatyti alergines ligas..

Kaip gydyti Lefferio sindromą

Kartais gydymas visai nereikalingas, nes pasveikimas dažnai vyksta be jokių vaistų įsikišimo.

Kad pacientas pasveiktų, iš jo kūno reikia pašalinti sindromo sukėlėjus. Jei parazitai yra tokie, tada pacientui yra išrašomas kirminas. Jei sindromo priežastis buvo aeroallergenai, tuomet pacientą reikia apsaugoti nuo sąlyčio su šiais alergenais.

Kokiais atvejais pacientams paskirta hospitalizacija

• Namuose pacientas negali būti visiškai atskirtas nuo alergenų.
• Kai parazitų buvimas žmogaus organizme paskatino dehidrataciją.

• Asmeninė higiena, sauganti nuo parazitų atsiradimo.
• Nedelsiant nustatyti alerginių reakcijų priežastis.
• Parinkimas tų vaistų, kurie tiks konkrečiam pacientui.

Lefflerio sindromas: ligos priežastys ir simptomai, kam gresia pavojus ir kaip gydyti ligą

Lefflerio sindromas - reta alerginio pobūdžio liga

Lefflerio sindromas yra alerginė liga.

Tai yra viena iš eozinofilinės plaučių ligos formų, pasižyminti tuo, kad periferiniame (cirkuliuojančiame kraujagyslėse) kraujyje yra padidėjęs eozinofilų skaičius, taip pat eozinofiliniai infiltratai, susidarantys plaučiuose ir greitai išnykstantys. Medicinos literatūroje liga pasireiškia paprasčiausia plaučių eozinofilija arba paprasta eozinofiline pneumonija pavadinimais..

Medicinos praktikoje išskiriami du tipai:

• eozinofilinis nepastovus infiltratas (arba Lefflerio sindromas I);
• ribojanti kardiomiopatija (arba Lefflerio II sindromas).

Daugiau apie ligą

Pirmą kartą šios rūšies alergines reakcijas - greitai nykstančio infiltrato buvimą plaučiuose - praėjusio amžiaus trisdešimtajame dešimtmetyje aprašė šveicarų profesorius Wilhelmas Leffleris. Vėliau panašios reakcijos buvo atskleistos ir kituose organuose..

Ši liga laikoma reta, todėl kyla sunkumų nustatant jos socialines ir amžiaus ribas. Jis registruotas visose pasaulio šalyse, dažniau atogrąžų pasaulio regionuose..

Abiejų lyčių atstovai nuo to kenčia vienodai dažnai. Paprastai jis nustatomas suaugusiesiems nuo 16 iki 40 metų, tačiau vaikų ir pagyvenusių žmonių ligos nėra retos..

Dažniausiai serga žmonės, turintys aukštą alerginę būklę arba padidėjusį jautrumo slenkstį.

Pagrindinė problema yra sunkumas atpažinti ligą, nes ji retai sukelia pastebimus simptomus ir, kaip taisyklė, nustatoma pagal klinikinio kraujo tyrimo duomenis.

Lefflerio sindromo išsivystymo priežastys

Mažas ligos dažnis tarp gyventojų sukelia sunkumų nustatant jos etiologiją. Nepaisant to, yra keletas pagrindinių provokuojančių jo atsiradimo veiksnių.

Plaučių eozinofilijos priežastys

Šaltinio atstovai

Įkvepiami alergenai	augalų žiedadulkės; pelėsiai ir grybeliai; cheminiai junginiai (nikelio dulkės, aukso, cinko, berilio ir kiti junginiai).
Vaistai	penicilino ir nitrofurano grupės antibiotikai; beta andrenoblokatoriai; grupės inhaliatoriai.
Bakterijos	stafilokokai; streptokokas; brucelė.
Parazitai	Hilarija ir katės pūkelis; schistosomos ir trichinella; hookworms ir kepenų fluke; toksokarai, strongyloidai ir apvaliosios kirmėlės; pinworms ir kitų rūšių plokščiųjų kirmėlių.
Nepatikslintos priežastys

Įkvepiami (oro) alergenai, kurie į organizmą patenka įkvepiamu oru, dažniausiai sukelia ligą..

Cheminės medžiagos retai sukelia alerginę reakciją - plaučių eozinofiliją.

Šiuo atveju, kaip taisyklė, ji pasireiškia beriliozės forma - žmonių profesine liga, liečiančia tam tikros rūšies chemines terpes, garus, elementus.

Neigiamas ilgalaikis poveikis plaučių audiniui turi ir išorinių požymių: odos bėrimą papildo emocinis dirglumas.

Paprastai ligos simptomai išryškėja po pakankamai ilgo kontakto su alergenais - daugiau nei 10 metų. Nutraukus kontaktą su stimulu, simptomai greitai praeina, kitaip išsivysto komplikacijos pneumonijos forma.

Bakterijos gali būti perneštos iš sergančiojo į sveiką žmogų per asmeninius higienos reikmenis, maistą ir rankos paspaudimus. Patekę į atvirą žaizdą, jie prasiskverbia pro kūną. Taip pat įmanoma pernešti patogeninę florą..

Beveik bet koks helminto tipas gali sukelti plaučių eozinofilijos išsivystymą, kurio metu lervos migruoja per plaučius (kvėpavimo organuose jos randamos po infekcijos per 2–3 savaites). Dalijimasis gali vykti tiek po kontakto su naminiais ar laukiniais gyvūnais, tiek su sergančiais žmonėmis.

Helmintozės rizikos veiksniai yra higienos įgūdžių stoka. Pagrindinių asmens higienos taisyklių laikymasis dramatiškai sumažina tikimybę užsikrėsti bet kokio tipo parazitais.

Kiekvienu trečiuoju atveju negalima nustatyti plaučių infiltrato priežasties. Tokie atvejai yra apibūdinami kaip eozinofilinė pneumopatija - patologinis procesas nežinomos etiologijos plaučiuose.

Rizikos veiksniai ir sritys

Lefflerio sindromo paplitimo statistika leidžia nustatyti veiksnius, didinančius jo pasireiškimo tikimybę, ir nustatyti rizikos grupei priklausančias žmonių grupes. Jie apima:

• kenčia nuo bronchinės astmos (beveik pusė pacientų, kuriems patvirtinta paprasta eozinofilinė pneumonija, serga astma);
• aktyvūs ir pasyvūs rūkaliai (prie pastarųjų priskiriami tie, kurie patys nerūko, bet yra priversti įkvėpti tabako dūmų);
• žmonės, turintys sumažintą imunitetą, ypač užsikrėtę ŽIV, mažesniu mastu tai taikoma tiems, kurių imunitetas sumažėja dėl lėtinių ligų ir antibiotikų terapijos, nepatenkinamos aplinkos būklės;
• žmonės, gyvenantys atogrąžų klimato šalyse arba dažnai ir (arba) nuolat juos lankantys.

Jei asmuo priklauso kelioms minėtoms kategorijoms iš karto, Leffrerio sindromo išsivystymo tikimybė žymiai padidėja.

Kalbant apie vaikų plaučių infiltracijos sindromo pasireiškimą su eozinofilija, labiau linkę sirgti tie, kurie jau turi alerginių odos ligų (dilgėlinė, egzema), padidėjęs jautrumas vaistams ir augalų alergenai. Vaikams, sergantiems helmintiazėmis ir amebiaze, taip pat padidėja rizika..

Dažnai patologija yra besimptomė. Jei atsiranda požymių, tada dažniausiai būna sausas kosulys (retai šlapias su geltonomis išskyromis ir klampia konsistencija), žemo laipsnio karščiavimas, bendras negalavimo jausmas. Rentgeno nuotraukoje pavaizduoti pavieniai arba keli skirtingo dydžio ir vietos plaučių audinių infiltracijos židiniai.

Be to, galima nustatyti šiuos simptomus:

• klausant plaučių auskultuojant - viršutiniai jų segmentai yra sausi;
• bronchų spazmas;
• padidėjęs eozinofilų skaičius atliekant klinikinį kraujo tyrimą (iki 70% sergant vidutinio sunkumo leukocitozė);
• dusulys;
• temperatūros padidėjimas iki 38-39º С;
• alerginiai odos bėrimai (dilgėlinė), artralgija.

Patologijos eigos formos

Formos liga

Paprasta	Vidutinis klinikinio vaizdo sunkumas: galimas diskomfortas trachėjoje ir kosulys (kartais kartu su skreplių gamyba). Jei ligą sukelia helminto invazija, pankreatitas gali išsivystyti.
Aštrus	Būdingas staigus temperatūros padidėjimas ir intoksikacijos simptomų buvimas. Galbūt greitai vystosi kvėpavimo nepakankamumas.
Lėtinis	Dažniau pasitaiko astma, ypač moterims. Pagrindinės apraiškos yra per didelis prakaitavimas, dusulys, kartais - svorio kritimas.

Esant nesavalaikiai ar neteisingai diagnozei, liga gali pasikartoti. Recidyvą gali sukelti tiek naujas kontaktas su stimulu, tiek stresinė situacija..

Diagnostika

Paprastai sunkumas yra ne pati diagnozė, o ligos priežasties nustatymas. Didelės eozinofilijos koncentracijos kraujyje derinys su nepastoviais plaučių infiltratais patvirtina diagnozę..

Rentgeno vaizdas su Lefflerio sindromu

Apklausdamas pacientą anamnezei gydyti, gydytojas išsiaiškina:

• anksčiau diagnozuotų alerginių ligų buvimas;
• ligos simptomų ryšys tiesiogiai su buitiniais veiksniais ar profesine veikla;
• sezoninių astminių paūmėjimų ar rinokonjunktyvinio sindromo buvimas;
• alergijos farmakologiniams vaistams buvimas;
• paveldimas faktorius - ar nėra artimųjų alerginių ligų.

Dažnai reikalingos specializuotų specialistų konsultacijos: alergologas (jei patogenezėje nustatomas alerginių ligų vaidmuo), pulmonologas (įtarus pneumoniją) ir otolaringologas (sergant alerginiu rinitu)..

Laboratoriniai tyrimai

Jos rezultatai naudojami fizinės apžiūros metu gautų duomenų patvirtinimui.

Laboratoriniai tyrimai

Analizė, rodanti

Skreplių analizė	Eozinofilų, taip pat Charcot-Leiden kristalų buvimas.
Klinikinis kraujo tyrimas	Ligos piko metu ir infiltratų rezorbcijos pradžioje ji rodo didelę eozinofiliją (iki 30%), kuri normalizuojasi, kai procesas virsta lėtiniu. IgE kiekis kartais padidėja (kartais iki 1000 TV / ml).
Išmatų analizė	Kai kuriais atvejais leidžia nustatyti parazito kiaušinius. Tai atsižvelgia į kūrimo ciklą. Visų pirma apvaliųjų kirmėlių lervos po pirminės infekcijos plaučiuose gali būti aptinkamos po 1-2 savaičių, o išmatose - ne anksčiau kaip po 2 mėnesių. Užsikrėtus toksokarioze, išmatų analizė visiškai nėra informatyvi, nes joje nėra parazitų lervų - jos negali išsivystyti žmogaus kūne iki suaugusiojo būklės.
Serologiniai tyrimai	Kraujo serumo tyrimas tam tikriems imunoglobulinų tipams nustatyti

Siekiant nustatyti alergenus, atliekami odos alergijos testai. Jie būna taikymo, intraderminio ir prik-testų forma..

Alerginio rinito atvejais atliekamas nosies provokacijos testas, kurio metu į vieną iš nosies ertmių įšvirkščiamas nedidelis kiekis skysčio su alergenu, kurio reakcija yra lyginama su bandymo kontrolinio skysčio, suleidžiamo į kitą nosies kanalą, reakcija. Inhaliacijos provokacijos testas leidžia įvertinti paciento savijautą (išmatuoti galimą bronchų spazmą) įkvėpus inhaliatorių skirtingų tipų alergenams..

Atliekant bet kokius provokuojančius testus, būtina atsižvelgti į pacientų alerginės reakcijos į medžiagas, turinčias kryžmines savybes su kitais alergenais, galimybę (pavyzdžiui, alergija javams ir tuo pačiu javų žiedadulkėms). Todėl toks tyrimas turi būti atliekamas griežtai laikantis hipoalerginės dietos mažiausiai 2–3 savaites iki jos pradžios..

Vaikai iki 3 metų (kai kurių gydytojų teigimu - net iki 5 metų) neatlieka alergijos testų dėl informacijos stokos: iki šio laiko imuninė sistema yra susiformavusios, todėl yra didelė tikimybė, kad melagingi rezultatai ir įvestų alergenų komplikacijos gali kilti..

Rentgeno tyrimas leidžia nustatyti plaučiuose neryškius vienalyčius apvalios formos infiltratus - pavienius ar kelis. Jų poodinis lokalizacijos vieta, kaip taisyklė, yra vieno (dažniausiai dešiniojo) arba abiejų plaučių viršutinės skiltys. Ligos metu užsitęsus infiltratiniam uždegimui, rentgenograma gali parodyti, kad pluoštiniai mazgai susilieja ir susidaro cistinės ertmės.

Išorinio kvėpavimo funkcijos tyrimas leidžia įvertinti plaučių vėdinimo lygį, nustatyti dusulio priežastį ir sutrikusios kvėpavimo funkcijos laipsnį. Tyrimo metu pacientui reikia įkvėpti kvėpavimo takus, laikantis gydytojo nurodymų (lėtai įkvėpkite ir iškvėpkite, dažnai sulaikykite kvėpavimą ir pan.).

Kartais, norint nustatyti kvėpavimo takų jautrumą ir jų obstrukcijos grįžtamumą, reikia atlikti bronchomotorinius tyrimus. Visų pirma, galima diagnozuoti ar, atvirkščiai, pašalinti astmą, taip pat atlikti profesionalią darbuotojų atranką darbui su profesiniais pavojais..

Gydymas

Daugeliu atvejų liga išnyksta per mėnesį, o dažniausiai pacientas pasveiksta savaime, tai yra, be jokio gydymo..

Jei jis naudojamas, tada siekiama pašalinti simptomus ir nustatyti ligos priežastį bei pašalinti. Tai yra, esant alerginiam ligos pobūdžiui, nustatomas alergenas, pašalinamas kontaktas su juo ir parenkama tinkama terapija.

Jei etiologinis eozinofilinės pneumonijos veiksnys yra vaistai, parenkami analogai.

Antiparazitinė terapija

Tai būtina helminto invazijai ir apima antiparazitinių vaistų parinkimą. Visų pirma, jie yra veiksmingi ir gerai toleruojami pacientų:

• Karbendacimas, pirantelis - sukelia nervų ir raumenų blokadą jiems jautriems parazitams, kurie dėl to praranda galimybę įsitvirtinti virškinamajame trakte ir yra pašalinami iš jo;
• Albendazolas, mebendazolas - sutrikdo gliukozės sunaudojimą ir taip išeikvoja žinomiausių helmintų glikogenines atsargas..

Kiekvienas iš jų turi savybių (pavyzdžiui, kai kurių negalima skirti mažiems vaikams), todėl jas turėtų skirti tik specialistas.

Gydymas kortikosteroidais

Hormoniniai vaistai vartojami tik esant ilgai trunkančiai ligos eigai. Dozė gydymo kurso pradžioje paprastai yra 15–20 mg per parą (prednizonas). Jis mažinamas sklandžiai: ne daugiau kaip 5 mg kas antrą dieną. Paprastai pakanka 6-8 dienų kurso.

Anksti skirti hormoninius vaistus nerekomenduojama, nes jų poveikis pagreitina infiltratų atsiskyrimą, todėl sunku teisingai diagnozuoti.

Dėl obstrukcinio bronchų sindromo pasireiškimo reikia paskirti specifinę terapiją (aminofilino, beta adrenoreceptorių agonistai)..

Hospitalizacijos indikacijos

Ligoninėje gydomi sunkūs ligos atvejai, pavyzdžiui, esant sunkiai dehidratacijai, kurią sukelia parazitinė infekcija arba nesugebėjimas sustabdyti pasireiškimų namuose.

Gydymo prognozė daugeliu atvejų yra palanki..

Prevencinės priemonės

Norėdami užkirsti kelią Lefflerio sindromo vystymuisi:

• alergiškiems pacientams patartina vengti kontakto su alergenais, o jei tai neįmanoma, vadovaukitės alergologo rekomendacijomis, kad išvengtumėte ligos paūmėjimų;
• laikykitės asmeninės higienos taisyklių, kad nesusidarytumėte helminto infekcijos;
• jei yra buvę alerginio pobūdžio profesinių ligų, verta pakeisti darbą, kad jų vystymasis nesukeltų komplikacijų pneumonijos ir bronchinės astmos pavidalu.

Bet kokiu atveju, net ir spontaniškai pasveikus, reikia atlikti diagnostinį tyrimą, kad būtų nustatyta Lefflerio sindromo priežastis. Tai dar labiau užkirs kelią atkryčio tikimybei, sukeliančiai rimtesnių komplikacijų..

Mes rekomenduojame kitus susijusius straipsnius

Lefflerio sindromas: ligos priežastys ir simptomai, kam gresia pavojus ir kaip gydyti ligą

Lefflerio sindromas yra gerybinės patogenezės eozinofilinių plaučių infiltracijos tipas. Pirmasis šį sindromą apibūdino šveicarų gydytojas Wilhelmas Leffleris. Tai atsitiko 1932 m., Kai gydytojas tyrė plaučius dėl plaučių alveolių užkrėtimo helmintais. Laikui bėgant ši patologija peraugo į plaučių uždegimą.

Liga trunka nuo dviejų savaičių iki mėnesio, žmogus dažnai pasveiksta be medicininės intervencijos. Daugelis pacientų nerodo jokių nusiskundimų. Asimptominiu būdu liga atsitiktinai diagnozuojama atliekant kraujo tyrimą..

Lefflerio sindromo klasifikacija

Jei yra šis sindromas, tada nustatoma kraujo eozinofilija. Panašus modelis gali būti matomas kaulų čiulpuose..

Didžiausias eozinofilų skaičius kraujyje stebimas infiltratų brendimo metu ir jiems pradėjus tirpti..

Pagal kurso pobūdį ir etiologinį veiksnį išskiriami trys sindromo tipai:

• Dėl žemo jautrumo oro alergenams slenksčio..
• Jį išprovokuoja parazitiniai kūno pažeidimai..
• Sukelia alergija vaistams.

Ligos simptomai

Ligai būdingas bendras negalavimas, silpnumas, silpno laipsnio karščiavimas, lengvas kosulys ir geltonos skreplių išsiskyrimas, tai paaiškinama negyvų eozinofilų buvimu. Kai kuriais atvejais skrepliuose gali atsirasti kraujo dėmių..

Galima artralgija ir dilgėlinė. Rentgeno tyrimas rodo vieną pažeidimą ar daugybinį skirtingo dydžio infiltratų susikaupimą, lokalizuotą viename ar abiejuose plaučiuose. Homogeninė infiltracija, be aiškių briaunų.

Jei žmogus turi stiprią imuninę sistemą, infiltratai, kaip taisyklė, turėtų išnykti be pėdsakų per dvi ar tris savaites. Dažnai pacientai turi bronchų spazmą. Auskultinė diagnostika nustato sausus rales, lokalizuotas daugiausia viršutiniuose plaučių segmentuose.

Biocheminis kraujo tyrimas parodo leukocitozę daugybės eozinofilų (60–80%) fone. Jei galutinai susiformuoja plaučių infiltratai, didžiausia leistina eozinofilija.

Kai kuriuose epizoduose infiltratai yra „nepastovūs“, tai yra, galintys savaime sunaikinti be išorinio įsikišimo. Praėjus 5 dienoms po jų išnykimo, randai plaučių audinyje nepastebimi. Masyvus hematogeninis parazitų paskleidimas tiksliniuose organuose, įskaitant plaučius, yra susijęs su šiais simptomais:

• Nepertraukiamas kosulys su gleivių krešuliais.
• Dusulys.
• Odos bėrimai.
• Karščiavimas.
• Galūnių drebulys.
• Alveolitas.

Ilgalaikė plaučių infiltracija gali būti paaiškinta parazitų prasiskverbimu į plaučių audinį. Tai atsitinka, pavyzdžiui, vaikui ar suaugusiajam užsikrėtus „Paragonimus westermani“ biohelmintais..

Suaugęs žmogus gali patekti į plaučius per pilvo pertvarą ir plonosios žarnos sieneles, įtraukdamas pleurą į patologinį procesą. Paskutinę uždegimo stadiją apsunkina pluoštinių mazgų, galinčių ateityje formuoti cistines ertmes, atsiradimas..

Lefflerio sindromo diagnozė

Diagnozuoti Lefflerio sindromą patyrusiam specialistui nesukelia jokių sunkumų.

Tipiškas klinikinis paciento vaizdas: didelis eosionofilų kiekis kraujo serume ir „nepastovių“ plaučių infiltratų buvimas. Tačiau norint nustatyti tikrąją ligos priežastį, gydytojui reikia išsamios alergologinės paciento ligos istorijos:

1. Kito alergijos buvimas. Jūs turite tiksliai žinoti, ar pacientas anksčiau nepatyrė jokios alerginės reakcijos, ar nebuvo sezoninio paūmėjimo. Taip atsitinka, kad kvėpavimo problemų kilmė atsiranda dėl kitos ligos, diagnozuotos anksčiau.
2. Profesinė veikla. Jei pacientas dirba metalurgijos srityje arba, pavyzdžiui, yra susijęs su buitinėmis cheminėmis medžiagomis, darbo vieta gali būti infekcijos šaltinis..
3. Neseniai perkeltos ligos. Būtina atsiminti, kokius vaistus pacientas vartojo neseniai. Gydytojas turi įvertinti esamą kitų šeimos narių sveikatos būklę. Galbūt kažkas buvo paguldytas į skyrių, kuriame buvo užfiksuotas staph protrūkis..
4. Gyvenimo sąlygos. Pateikite atsakymą į klausimą, galbūt, apie paciento pajamų lygį ir gyvenimo sąlygas. Taigi, pritrūkstęs pinigų, žmogus gali gyventi pelėsiniame kambaryje.

Laboratorinė diagnostika atliekama siekiant patvirtinti fizinį patikrinimą ir gauti informaciją iš paciento anamnezės.

Sindromo diagnozavimo procedūros

• Rentgeno tyrimas. Rentgeno spindyje po plaučių gleivine yra aiškiai matomos tamsios vietos. Gali būti keli, dėmių kraštai neryškūs.
• Bendra kraujo analizė. Eozinofilų norma sveiko žmogaus kraujyje neturi viršyti 5–10%, o paciento - 60–80%. Galimas didelis imunoglobulino E kiekis.
• Skreplių analizė. Tai atskleidžia eozinofilus ir kristalines formacijas iš šių medžiagų fermentų.
• Išmatų analizė. Parazitinis užkrėtimas kai kuriais atvejais pastebimas helminto kiaušinių buvimu išmatose. Tai atsižvelgia į parazitų gyvenimo ciklą. Pirminės infekcijos su apvaliais kirmėliais metu jų lervos plaučių audiniuose atsiranda ne anksčiau kaip po 7 dienų. Jų analizėje kiaušinius galima aptikti po 1–2 mėnesių. Žmogaus kūno nematodozių grupės helmintai nesubrendę iki pilnametystės, todėl jų kiaušinių nerandama išmatose.
• Odos testas (provokuojantys alerginiai testai). Šis diagnozės tipas yra tinkamas norint pašalinti oro alergenus: žiedadulkes, apatinių grybelių sporas, kaip pagrindinį ligos veiksnį..
• Serologinis tyrimas (nusodinimas ir komplemento surišimo reakcijos).
• Ląstelių tyrimas (Shelley bazofilo degranuliacija, stiebo ląstelių degranuliacija su tam tikrais alergenais, specifinių imunoglobulinų aptikimas naudojant radionallergijos sorbento testus ir fermento imunologinis tyrimas).

Diferencinė diagnozė atliekama siekiant pašalinti plaučių tuberkuliozę, bakterinę ir virusinę pneumoniją, atsirandančią ir esant dideliam eozinofilų kiekiui..

Jei plaučių infiltracija neleidžiama per ligai būdingą laiką, turite įsitikinti, kad nėra alerginės bronchų ir plaučių aspergiliozės ar periarterito nodosa..

Gydymo metodai

Tai įmanoma savaiminiu pasveikimu, be ambulatorinio gydymo. Dažniausiai tai daro nevartodama specialių vaistų. Pagrindinis terapijos, kalbant mokslo kalba, tikslas yra etiologinių veiksnių pašalinimas.

Kitaip tariant, parazitų pašalinimas iš organizmo ir nepalankių sąlygų jų dauginimuisi sudarymas. Būtina atlikti deworming. Jei alergenai iš oro yra Lefflerio sindromo pagrindas, tada, kai įmanoma, stengiamasi sumažinti kontaktą su jais.

Gliukokortikoidų vartojimas. Gliukokortikoidų negalima vartoti ankstyvoje ligos stadijoje, nes, nors jie ir pagreitina infiltratų rezorbciją, jie tuo pačiu apsunkina tikslią diagnozę..

Esant sudėtingoms ligos formoms, pacientui skiriamas savaitinis prednizono kursas tris kartus per dieną, kiekvieno po 5 mg. Kai aprašyta liga sukelia bronchų struktūros sindromą, gydymui reikalingas aminofilinas arba teofilinas.

Antiparazitinis gydymo kursas

Užsikrėsti helmintais reikia skirti antiparazitinius vaistus. Kovojant su panašia problema, šie vaistai pasitvirtino:

1. Pyrantelis (turi įtakos nematodams, pasiekdamas nervų ir raumenų blokadą jautriems parazitams, o tai teigiamai veikia jų pašalinimą iš virškinamojo trakto).
2. Karbendacimas (prasiskverbdamas į helminto membraną, jį paralyžiuoja, todėl negali būti pritvirtintas žarnyno spindyje).
3. Mebendazolas (veiksmingas prieš daugelį žinomų helmintų, gali trukdyti vartoti gliukozę ir mažinti helminto glikogeno atsargas).
4. Albendazolas (benzimidazolų grupės antihelmintinis vaistas).

Kada reikia hospitalizuoti? Sergant sunkiomis parazitinėmis infekcijomis, susijusiomis su dehidracija ir nesugebėjimu iš aplinkos visiškai pašalinti epidermio, buities, žiedadulkių alergenus.

Kas gresia ir patologijos prevencija

• Žmonės, sergantys bronchine astma. Dauguma pacientų, kuriems diagnozuotas Lefflerio sindromas, yra astma..
• Tabako mėgėjai. Tabako dūmai smarkiai susilpnina apsauginę plaučių funkciją. Tai taip pat taikoma pasyviems rūkaliams..
• Užsikrėtę ŽIV Susilpnėjęs imunitetas nesusitvarko su alergenais.
• Vėžiu sergančių pacientų. Dėl įvairių vietų onkologijos išsivysto lėtinė Lefflerio sindromo forma..
• Turistai ir keliautojai. Dažniausiai tie, kurie lankosi Azijos ir Afrikos šalyse.

Profilaktikai žmonės, linkę į tokias ligas, turėtų reguliariai lankytis pas alergologą ir kitus gydytojus. Asmeninė higiena yra svarbi..

Visų pirma, tai taikoma tiems, kurie turi bet kurį augintinį.

Alerginės ligos priežasties atveju būtina griežtai laikytis alergologo patarimų dėl augalinių vaistų vartojimo. Turėtumėte įsigyti standartinį vaistų rinkinį, skirtą užkirsti kelią alergijos priepuoliams..

Dėl profesinės sensibilizacijos turėtumėte rimtai pagalvoti apie darbo pakeitimą. Kaip rodo praktika, prognozė yra nepaprastai palanki. Pagrindinis Lefflerio sindromo klastingumas yra tas, kad nesavalaikis gydymas gali sukelti tokią rimtą komplikaciją kaip pneumonija ar bronchinė astma..

Lefflerio sindromas: simptomai, gydymas - pirmoji pagalba

Ligą nustatyti nėra sunku. Taip yra todėl, kad tipiškas ligos simptomas yra didelė paciento eozinofilija. Be pagrindinio simptomo taip pat yra nepastovūs plaučių infiltratai.
Tačiau kyla sunkumų. Taip yra dėl tokių apraiškų, kaip:

1. Kitos alerginės ligos.
2. Simptomai dėl nepalankių gyvenimo sąlygų.
3. Sezoninio tipo alerginės reakcijos paūmėjimai ir astminės apraiškos.
4. Genetinis polinkis.
5. Alergija farmakologiniams preparatams.

Jei yra įtarimų dėl kitų ligų, alergologas turėtų nukreipti sergantį asmenį apžiūrėti pas kitus specialistus, pavyzdžiui, pas otolaringologą, jei įtariamas sezoninis rinitas..

Kaip liga nustatoma laboratorijoje?

Laboratoriniai tyrimai nėra tik reikalingi, bet yra būtina sindromo gydymo sąlyga. Tyrimo metu gauta informacija padeda nustatyti ligos sudėtingumą ir parengti tolesnį gydymo planą.

Kaip pažymėta anksčiau, paciento kūnas tiriamas dėl eozinofilų. Norėdami gauti norimus rezultatus, specialistai paima skreplių mėginį ir atlieka bendrą kraujo tyrimą.

Be alergeninių baltymų identifikavimo, pridedama informacijos apie Charcot-Leiden kristalų buvimą.

Jei paciento kraujyje yra daugiau kaip 20% eozinofilų, tada galime kalbėti apie Lefflerio sindromo buvimą. Tačiau yra nedidelis niuansas, kurį turėtų žinoti bet kuris gydytojas.

Kai liga tampa lėtinė, eozinofilų lygis grįžta į normalų, ir nėra prasmės tirti šio junginio kraują. Šiuo laikotarpiu reikia atlikti kraujo tyrimą, ar nėra imunoglobulinų.

Taip pat atliekami odos tyrimai, kurių tikslas yra nustatyti sukėlėją, sukeliantį ligą: kenksmingas sporas, žiedadulkes, helmintus. Kai kuriais atvejais gydytojas skiria inhaliacijos ir nosies tyrimus..

Privaloma yra išmatų analizė. Tai suteikia informacijos apie helmintus ir kitus parazitus paciento kūne..

Tokiu atveju gydytojas taip pat nustato parazitų vystymosi ciklą, nes, pavyzdžiui, apvaliosios kirmėlės patenka į žmogaus plaučius praėjus vienai ar dviem savaitėms po pasirodymo kūne..

Esant toksokarijai, parazitų lervos iš viso negali būti išskirtos, nes šie helmintai neišsivysto iki pilnametystės.

Serologiniai tyrimai dažnai naudojami nustatant specifinius imunoglobulinų tipus..
Taip pat atsitinka, kad gydytojai paskiria rentgeną, kurio metu galite nedelsdami pastebėti infiltraciją. Po to atliekami papildomi bronchomotoriniai tyrimai, siekiant nustatyti astmos simptomus..

Kaip gydyti sindromą?

Taip atsitinka, kad sergantis žmogus pasveiksta savarankiškai ir visiškai netikėtai, kol dar nepradėjo gydymo. Tai galima padaryti tik tuo atveju, jei iš organizmo pašalinami parazitai, kurie provokuoja ligą..
Kitaip tariant, atliekamas deworming. Tokiu atveju pacientui skiriami antiparazitiniai vaistai, tokie kaip:

• Karbendacimo geriama vieną kartą ne daugiau kaip 0,01 gramo gyvojo svorio kilogramui;
• Albendazolo dozė yra 400 gramų vienu metu ir skiriama tik vyresniems nei dvejų metų vaikams;
• Pirantelio, vieną kartą paėmus 10 gramų;
• Mebendazolas, vartojamas ne daugiau kaip vieną kartą, yra 100 gramų ir yra skiriamas tik jaunesniems nei 2 metų pacientams.

Jei ilgalaikio efekto nebuvo pasiekta, tada gydytojas paskirs antihistamininių vaistų kursą, kurio veikimo mechanizmas yra pagrįstas organizmo išskiriamų histamino formacijų slopinimu..

Nerekomenduojama vartoti kortikosteroidų kurso, nes šie vaistai prisideda prie infiltratų atsiradimo ir padidėjimo plaučiuose, o tai apsunkina tolesnę ligos diagnozę. Šios lėšos naudojamos tik tada, kai žmogus pasveiksta. Paprastai skiriama iki 20 mg prednizono per parą..

Po paros dozė sumažinama 5 mg, o tada dienos dozė padalijama į tris dalis. Vaisto priėmimas trunka apie savaitę.

DĖMESIO! Negalima savarankiškai gydytis! Aptikus pirmuosius simptomus, neįmanoma atmesti skambučio į specialistą!

Jei yra bronchų obstrukcinių požymių, tada naudojami tokie gydymo metodai:

1. Aminofilino vartojimas.
2. Beta adrenoreceptorių agonistų inhaliacijos.

Kokiomis indikacijomis pacientas paguldytas į ligoninę?

Esant ūmioms ir sunkioms sindromo formoms, sergantis asmuo privalomai hospitalizuojamas. Tai būtina, jei:

• Pastebėta sunki parazitinė infekcija ir visiška kūno dehidracija;
• neįmanoma visiškai pašalinti alergeną iš namų aplinkos.

Tačiau net ir paguldžius į ligoninę, galima užtikrinti teigiamą rezultatą, jei bus laikomasi visų higienos normų ir gydytojo nurodymų, įskaitant sąlyčio su naminiais gyvūnais ribojimą ir atsargumą vartojant įvairius augalinius preparatus ir vaistus..

Lefflerio sindromas: prevencija

Kaip prevencinė priemonė asmuo, linkęs į tokių ligų atsiradimą, turėtų periodiškai lankytis pas alergologą ir kitus specialistus.

Labai svarbu laikytis visų higienos priemonių, taip pat mažiau bendrauti su augintiniais.
Verta įsigyti standartinį vaistų rinkinį, skirtą narkotikų alergijos prevencijai.

Jei alergija atsiranda darbo vietoje, tuomet ją reikia pakeisti..

Dėl to galima pastebėti, kad Lefflerio sindromas netaikomas kritinei ir ypač pavojingai ligai, kurios negalima gydyti. Priešingai, liga gydoma gana lengvai, kai pacientas įvykdo visus gydytojo keliamus reikalavimus ir laikosi pagrindinių higienos standartų..

Ypatingas ligos pavojus yra tai, kad ji gali išprovokuoti sunkias komplikacijas - pneumoniją ar bronchinę astmą. Atsikratyti šių ligų yra daug sunkiau..

Kad pacientas nepatektų į tokią būseną, turėtumėte nedelsdami kreiptis į gydytoją, atlikti patikrinimą ir pereiti prie nustatyto gydymo kurso..

Lefflerio sindromas: simptomai ir gydymas

Kodėl taip svarbu kasmet atlikti fluorografiją ir periodiškai imti kraujo tyrimus? Šie tyrimai leidžia ankstyvoje stadijoje nustatyti kai kurias plaučių ligas, nes dauguma jų yra besimptomiai. Tai apima Lefflerio sindromą. Šiandienos straipsnyje bus nagrinėjami patologinio proceso simptomai ir gydymas, taip pat pagrindinės priežastys..

Ligos aprašymas

Pagal Lefflerio sindromą gydytojai suvokia plaučių alergiją. Reaguojant į specifinį dirgiklį, kvėpavimo sistemos organuose susidaro ruoniai - įsiskverbia. Jie užpildyti atskiru kraujo ląstelių tipu, kurie taip pat yra baltųjų kraujo kūnelių tipai ir yra vadinami „eozinofilais“..

Padidėjęs šių medžiagų kiekis kraujo tyrime dažniausiai rodo alerginius / infekcinius procesus organizme, infekciją parazitais ar naviką. Infiltratai išsiskiria gebėjimu migruoti per paveiktą organą. Jie gali išnykti savaime ir nepalikti už akių net cikikalių pokyčių..

Pirmą kartą eozinofiliniai plaučių sistemos pažeidimai buvo aprašyti XX amžiaus pradžioje. Nuo to laiko mokslininkams nepavyko nustatyti Lefflerio sindromo konkrečioje medicinos sistemoje. Net daugybė tyrimų nepateikė atsakymo apie tikslias jo atsiradimo priežastis ir aplinkybes. Tai tikra medicinos paslaptis..

Nėra konkrečios informacijos apie amžių ir socialines ribas. Kai kurie tyrimai teigia, kad sindromas pasireiškia tik vaikams, o rizikos grupei priskiriami žmonės iš atogrąžų klimato. Tačiau ši patologija sėkmingai migruoja per visą planetą..

Tarp sergančiųjų yra ir jaunų žmonių, ir pagyvenusių žmonių.

Nepaisant sunkumų nustatant patologinio proceso etiologiją, gydytojai sugebėjo nustatyti provokuojančių veiksnių grupę. Pažymėtina, kad Lefflerio sindromui būdingi simptomai gali atsirasti po sąlyčio su gyvūnais ir net gydant kitas ligas..

Tarp pagrindinių infekcijos šaltinių gydytojai išskiria:

1. Ore esantys alergenai. Sindromo vystymasis dažnai stebimas kaip organizmo reakcija į augalų žiedadulkes ar grybelių pelėsį. Chemikalai yra ypač pavojingi..
2. Vaistai Tam tikrų grupių vaistų vartojimas yra mažai tikėtina, tačiau priimtina plaučių eozinofilijos priežastis. Tyrimų duomenimis, atitinkama reakcija buvo nustatyta antibiotikams, kurių veikliosios medžiagos yra penicilinas ir nitrofuranas.
3. Bakterijos (kai kurie stafilokokų, streptokokų ir brucelių tipai). Patogeninė flora iš sergančio žmogaus perduodama sveikam žmogui per rankos paspaudimą, asmeninės higienos daiktus ir maistą. Po to jis patenka į kūną per atviras žaizdas. Neatmetama galimybė perduoti bakterijas ore.
4. Kirminai. Parazitai patenka į kvėpavimo takus praėjus 2–3 savaitėms po užsikrėtimo. Tai gali būti apvaliosios kirmėlės, žarnyno spuogai, toksokaros, trichinella ar kabliukai. Dalijimasis vyksta tiek sergantiems žmonėms, tiek kontaktuojant su gyvūnais.

Lefflerio sindromas ICD-10 (Tarptautinė ligų klasifikacija) identifikuojamas kodu J82.

Medicininė sergamumo statistika leidžia mums nustatyti veiksnių grupę, dėl kurios asmuo yra pažeidžiamas sindromo. Kalbama apie konkrečius įpročius ir bendrą sveikatą.

Kas rizikuoja?

1. Tabako mėgėjai. Šiai grupei taip pat priklauso pasyvūs rūkaliai. Priklausomybė silpnina apsaugines plaučių funkcijas.
2. Astma. Maždaug 50% pacientų, kuriems diagnozuota plaučių eozinofilija, yra buvę bronchinės astmos.
3. Užsikrėtę ŽIV. patologinio proceso vystymosi priežastis yra susilpnėjęs imunitetas.
4. Sergantieji vėžiu.
5. Keliautojai. Tai labiau pasakytina apie turistus, tyrinėjančius Azijos ir Afrikos šalis..

Priklausymas vienai ar kelioms kategorijoms iš aukščiau pateikto sąrašo žymiai padidina plaučių eozinofilijos išsivystymo tikimybę.

Klinikinis vaizdas

Kokie yra Lefflerio sindromo simptomai? Tarp pagrindinių patologinio proceso apraiškų gydytojai išskiria: karščiavimą, bendrą negalavimą ir silpnumą. Kai kuriuos pacientus vargina švelnus kosulys ir geltonos skreplių išskyros dėl negyvų eozinofilų.

Nuotraukoje atlikus rentgeno tyrimą galima atsižvelgti į pavienius ar kelis infiltratų kaupimosi židinius. Be to, skiriasi jų dydis ir lokalizacija. Jei užsikrėtęs asmuo turi stiprią imuninę sistemą, infiltratai savaime išnyksta per 2–3 savaites.

Atliekant auskuliacinę diagnozę, galima nustatyti kitą simptomą - sausus rales. Paprastai jie randami viršutiniuose plaučių segmentuose. Biocheminis kraujo tyrimas parodo leukocitozę daugybės eozinofilų (60–80%) fone.

Patologinio proceso eiga

Ši liga gali pasireikšti viena iš trijų formų. Apsvarstykime kiekvieną iš variantų išsamiau..

1. Paprasta forma. Jam būdingas silpnas klinikinis vaizdas. Kosulio metu gali išsiskirti skrepliai su krauju, o trachėjos srityje atsiranda diskomfortas. Jei infekciją sukelia helmintų įsiskverbimas į organizmą, o jų kiaušiniai yra virškinimo sistemoje, išsivysto pankreatitas.
2. Ūminė forma. Lefflerio sindromas prasideda staiga pakilus temperatūrai ir jam būdingas sunkus kursas. Pacientas turi intoksikacijos simptomų. Per trumpą laiką išsivysto kvėpavimo nepakankamumas. Gydymas visada atliekamas ligoninėje.
3. Lėtinė forma. Dažniausiai nustatoma moterims, kenčiančioms nuo bronchinės astmos. Tarp pagrindinių simptomų gydytojai pabrėžia stiprų prakaitavimą, svorio kritimą ir dusulį.

Patologinio proceso formos nustatymas padeda pasirinkti tinkamą terapiją.

Diagnostikos metodai

Aukščiau aprašytas klinikinis pristatymas nėra pakankamas Lefflerio sindromui patvirtinti. Šios patologijos simptomai vaikams ir suaugusiesiems praktiškai nesiskiria, todėl visoms pacientų kategorijoms skiriamas bendras išsamus tyrimas. Jį sudaro šios veiklos:

1. Roentgenograma. Nuotraukoje su plaučių eozinofilija gali būti aiškiai matomos tamsios dėmės. Tai yra infiltratai..
2. Kraujo tyrimas. Paprastai sveiko žmogaus organizme eozinofilų skaičius neturi viršyti 5–10%. Šio rodiklio padidėjimas iki 20–80% leidžia įtarti Lefflerio sindromą. Sveiko kūno vaikų eozinofilų skaičius nesiskiria nuo šio parametro suaugusiesiems.
3. Skreplių analizė. Paslaptis tikrinama, ar nėra kristalinių formacijų iš eozinofilų fermentų.
4. Išmatų analizė. Jis atliekamas siekiant aptikti parazitus kūne..
5. Alergologiniai tyrimai.

Svarbus diagnozės komponentas yra paciento anamnezės tyrimas. Tai yra neatsiejama infekcijos priežasčių ir aplinkybių nustatymo proceso dalis. Be šių komponentų neįmanoma paskirti kompetentingo gydymo.

Rekomenduojama terapija

Gana dažnai Lefflerio sindromui nereikia specialaus gydymo. Suaugusiųjų ir vaikų simptomai per trumpą laiką praeina savarankiškai ir daugiau nebepasireiškia. Vienintelis mokslinis šio fakto paaiškinimas yra sąlyčio su alergenu nebuvimas..

Kitais atvejais terapija sumažinama iki pašalinant veiksnius, provokuojančius jos vystymąsi. Pavyzdžiui, užsikrėtus parazitais, helmintai iš organizmo pašalinami. Jei priežastis yra vartojamuose vaistuose, pasirenkami analoginiai vaistai.

Kartais Lefflerio sindromas negali būti nugalėtas net ir po intensyvios terapijos. Tokiu atveju jums gali prireikti prisijungimo prie ventiliatoriaus ir daugiau stresą sukeliančių vaistų. Tarp vaistų, skiriamų kovojant su plaučių eozinofilija, galima išskirti:

1. Steroidiniai hormonai. Veiksmingiausiai apibūdinamas Prednizolonas. Ilgas jo naudojimas skatina pagreitintą infiltratų „rezorbciją“. Jei teigiama dinamika nepastebima, patartina iš naujo diagnozuoti. Labiausiai tikėtina, kad pacientas turi kitokio tipo uždegimą.
2. Vaistai nuo astmos ("aminofilinas").
3. Expentrant tabletės. Norėdami pagerinti skreplių išsiskyrimo procesą, pacientams skiriami mukolitikai (Lazolvan, Ambroxol). Jei yra virškinimo trakto problemų, šiuos vaistus rekomenduojama vartoti įkvėpus.

Narkotikų terapiją gali skirti tik gydytojas. Savarankiškas gydymas nerekomenduojamas, nes paprastam žmogui sunku apskaičiuoti vaistų dozes ir jų vartojimo trukmę. Priešingu atveju sunkių komplikacijų retai pavyksta išvengti..

Lefflerio sindromas su ascariasis yra gana dažnas reiškinys. Todėl patartina atskirai apsvarstyti, kokie vaistai yra naudojami kovojant su šia problema. Jei tikite gydytojais, jie įrodė, kad yra puikūs:

1. "Pirantelis". Kovoja su nematodais, pasiekdamas nervų raumenų blokadą jautriems parazitams. Dėl to jie sėkmingai pašalinami iš virškinamojo trakto..
2. "Karbendacimas". Veikliosios medžiagos prasiskverbia į helmintų apvalkalą, jį paralyžiuodamos. Dėl to parazitas praranda sugebėjimą įsitvirtinti žarnyno liumenuose..
3. Mebendazolas Šis vaistas yra veiksmingas nuo daugumos vaistams žinomų kirminų..

Su sunkia helminto invazijos forma, kai išvardyti vaistai nesusitvarko su savo pagrindine užduotimi, pacientas paguldomas į ligoninę. Priešingu atveju gali atsirasti visiška dehidracija..

Pasekmės kūnui

Lefflerio sindromas gerai reaguoja į gydymą. Atsisakykite gydymo dar mėnesį, kai simptomai išnyks. Priešingu atveju uždegiminis procesas toliau progresuos, o alergija išprovokuos plaučių edemą..

Taip pat neatmeskite fibrozės - tai dar viena sindromo komplikacija. Jį lydi negrįžtamas plaučių audinio randas. Liga gali paveikti širdies sistemos darbą, virškinimo organus.

Atsižvelgiant į besivystantį deguonies trūkumą, neatmetama smegenų disfunkcija.

Recidyvo tikimybė

Atskirai reikia kalbėti apie atkryčio atvejus. Dažniausiai jie turi susidurti dėl neteisingos ar nesavalaikės diagnozės, blogo gydymo. Po terapijos kurso pacientas išoriškai gali atrodyti visiškai sveikas. Tačiau įprastas stresas ar kitoks kontaktas su alergenu išprovokuoja dar vieną atkrytį.

Prevencijos metodai

Ar įmanoma užkirsti kelią Lefflerio ligai? Kad tai tikrai pavojingas negalavimas, dabar neabejojama. Todėl daugelis rizikos grupių žmonių yra suinteresuoti prevencija..

Pagrindinė prevencinė priemonė yra reguliarūs vizitai į alergologo kabinetą. Jei patologija skiriasi būtent šia etiologija, būtina griežtai laikytis specialisto patarimų ir vartoti rekomenduojamus vaistus. Namuose turite nusipirkti standartinį vaistų rinkinį, su kuriuo galite sustabdyti dar vieną alergijos priepuolį.